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《川崎病1》生後5ヶ月の次男が発症した川崎病。症状、原因、治療について

2018年7月17日

しばらく更新が滞っていましたが、その間、我が家では大事件が起きておりました。

 

6月の後半に差し掛かった頃。

次男が「川崎病」という病気にかかり、入院治療を受けました。

10日間の入院生活を経て無事に退院し、現在は今まで通り元気に過ごしております(^^)

 

 

病気の詳細は後述しますが、川崎病は原因不明の病気です。

ですが、効果的な治療法は確立されています。

病気が発見されてから50年ほどと、新しい病気でもあるので、まだまだ謎の部分も多く、症状も個人差があるため診断がつきにくいケースもあり、保護者の方がこの病気について知っていることで早期診断に繋がる可能性があります。

 

ですので、少しでも多くの方に、川崎病について知っていただければと思い、この病気についてと、一つの例として次男の経過を記録として残すことにしました。

 

少し長くなりますが、読んでいただければ幸いです。

 

 

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なお、この記事の作成にあたって、主治医の先生による説明の他、

福岡市立病院機構 福岡市立こども病院院長 原 寿郎 先生監修のパンフレット

「免疫グロブリン療法を受ける患者さんと保護者の方へ 川崎病」

(パンフレットと同じ内容が記されたHPがあります)

特定非営利活動法人 日本川崎病研究センター 川崎病全国調査担当グループ

「第24回川崎病全国調査成績」(2017年9月)

以上の資料を参考にさせていただきました。

太字部分をクリックしていただくと、ページを移動できます。

 

 

 

生後5ヶ月で発症、川崎病とは

日本人博士が発見した病気

「川崎病」という名前だけ聞くと、地域の名前が入っているので「水俣病みたいなもの?」と思われる方もいるかもしれません。

病名の「川崎」は地域名ではなく、病気を発見した博士「川崎富作さん」の名前に由来しています。

当初は「小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群」として発表されましたが新しい病気であることが分かり、博士の名前をとって世界的にも「川崎病(Kawasaki disease)と呼ばれています。

 

小さな子がなりやすい病気

川崎病は0~4歳の小さな子に多い病気です。

特に生後半年から1歳半くらいまでの、1歳前後の子どもに多いようです。

 

ですが、あくまで好発年齢が0~4歳というだけで、5歳以上の子が絶対に罹患しないかというと、そうではありません。

実際、次男が入院中、12歳の女の子が川崎病で入院・治療を受けていました。

ごく稀ですが、成人が発症することもあります。

 

ちなみに男女比としては、1.3倍程度、男の子の方が罹患しやすいようです。

 

川崎病の症状と診断

川崎病は、全身の血管に強い炎症が起きる病気です。

症状としては、以下のものが見られます。

・5日以上続く高熱(38度以上)

・不規則な発疹

・白目の充血

・唇や舌が真っ赤に腫れる(苺状舌と呼ばれます)

・手や足が真っ赤に腫れあがる

・首のリンパ節が腫れる

以上の6つの症状のうち、5つに当てはまれば川崎病と診断されます。

(診断基準には入りませんが、BCGの接種痕が腫れる、という症状も高確率で現れるようです)

 

急な高熱から始まることがほとんどだそうですが、その他の症状は、発熱と同時に現れるとは限りません。

何日か高熱が続いたのちに、徐々に発疹や白目の充血等、他の症状が出そろってくるケースが多いようです。

ですので、川崎病と診断されるまでに時間がかかることもあるのだとか。

(上記の症状に当てはまるのが4つ未満でも、川崎病と診断される場合もあります)

 

また、川崎病の原因が特定されていないのも、診断が難しい理由なのかもしれません。

例えば、インフルエンザであれば原因となるウイルスが特定されているため、鼻の粘膜を採取してウイルス検査を行い、陽性であれば「インフルエンザ」と診断が下せます。

 

ところが川崎病の場合、原因となる細菌やウイルスが特定されていませんし、そもそもそれらが発症に関わっているかも定かではないので、血液や粘膜採取等の検査結果だけで川崎病と確定できません。(もちろん、炎症の数値などを調べるために血液検査は必要です)

「この数値が上がってるから、川崎病だね~」等と単純には導き出せない、ということです。

 

よって、どういった症状が出ているかで診断していくしかありません

 

心臓に合併症を伴うことも

川崎病で最も怖いのは、血管に強い炎症が起こることによって血管壁が傷つけられて脆くなり、血圧に耐えられなくなった心臓の冠動脈(心臓に栄養を送っている血管)に瘤ができてしまうことです。(最悪の場合、破裂して突然死を引き起こすこともあるそうです)

瘤は小さなものであれば、経過と共に自然と元に戻る場合もあるそうですが、大きなものになると一生残る恐れがあります。

また、冠動脈瘤では血栓ができやすくなり、それが原因で心筋梗塞を招くことも・・・。

そのため、川崎病と診断がつけば、血管の炎症を抑える治療をすぐに行う必要があります。

 

川崎病の原因

前述のとおり、川崎病の原因は今も詳しくは分かっておらず不明です。

ただ、以下のような特徴があります。

・日本人をはじめとしたアジア人に多い

・患者さんの約1%は、ご両親のいずれかに川崎病の既往歴がある

・患者さんの約2%は、きょうだいで発症することがある

・年々増加傾向にある

・発展途上国での発症はごく稀

以上のことから、体質や遺伝的なものが関わっているのでは、という見方が強いようです。

(その一方で、地域的な流行が見られたり、「個人の体質」では説明がつかない特性も・・・)

 

個人的には、アレルギーに似ているのかな?と思っています。

川崎病は、免疫の暴走によって自身の血管に炎症を引き起こしてしまう病気なので、体内に入ってきた物質(花粉や食物)に対して免疫が過剰に反応してしまうアレルギーと近い印象です。

 

まだ正確な原因は解明されていませんが、現在のところは何かしらの細菌やウイルスの感染が引き金となって免疫が過剰反応を起こし、川崎病の発症につながっているのでは、と考えられているそうです。

 

 

そして患者数は年々、増加傾向にあります。

1990年代は年間5000~7000名の患者数で推移していましたが、2005年以降、患者数は毎年1万人を超えています。

過去に(1982年と1986年)患者数1万人を超える流行期がありましたが、ここ数年はその流行期に近い患者数を毎年コンスタントに記録している状態です。

2016年の患者数は15,272名でした。

 

患者さんが増えている傾向や、発展途上国での発症が少ないことも、なんだかアレルギーと似たものを感じます。

 

川崎病の治療

川崎病の症状である、高熱、全身の発疹などは、ある程度の期間が経てば自然と治まってきます。

ですが、血管の強い炎症反応が長く続くほど、血管が傷つけられ、その結果として心臓の合併症を起こしやすくなるため一刻も早く熱を下げ、炎症を抑えるための治療が必要になります。

 

最も多く行われているのは、免疫グロブリン療法です。

 

免疫グロブリン治療とは

免疫グロブリンとは抗体のことで、免疫システムで重要な役割を果たすタンパク質です。

主治医の先生曰く、体に侵入してきた病原体と戦う、武器のようなイメージだそうです。

 

治療に使うグロブリン製剤は、献血によって集められた血液から免疫グロブリンを抽出・精製し、ウイルス検査や不活化処理などを経て製造されています。

人体の血液を使って作られているため、グロブリン製剤の投与によって何かしらの病原体に感染するリスクはゼロではありません。(治療前に主治医から説明を受け、署名もしました。)

ですが、現在の製造方法においては、感染症の報告は今のところゼロだそうです。

 

免疫グロブリン治療は、川崎病患者さんの90%以上の方が受けている、最もメジャーな治療法です。

点滴によってゆっくりと静脈内に投与され、治療は1~2日かかることもあります。

グロブリン製剤が体内に入ることによって、全身の炎症が抑えられます。

そのため、免疫グロブリン治療により、心臓の冠動脈瘤ができる頻度は格段に下がったそうです。

現在のところ、川崎病の治療で最も効果的と言われています。

 

アスピリンの内服

軽い川崎病の患者さんには、アスピリンというお薬の内服だけで治療をすることもあります。

アスピリンには炎症を抑え、血栓ができるのを予防する効果があります。

 

また、免疫グロブリン治療を受けた患者さんもアスピリンの内服を併用することがほとんどです。

治療後も2ヶ月程度、冠動脈病変を予防するために服用し続ける必要があります。

 

 

免疫グロブリン療法が効かないケースも

90%以上の患者さんが受ける免疫グロブリン療法ですが、この治療を受けた患者さんのうち、約5人に1人は治療の効果が得られないことがあるそうです。

 

その場合は、グロブリン製剤の追加投与を行ったり、より強力に炎症を抑える、ステロイドの投与が行われることもあります。

 

 

治療後の生活

治療後の生活は、心臓の合併症の有無によって変わってきます。

 

次男の場合は冠動脈の拡大や冠動脈瘤の発生が今のところ無いので、日常生活に制限は全くありません。

病気をする前の生活と変わったところと言えば、アスピリンを1日1回服用しなければならない点くらいです。

それも、順調にいけば2ヶ月間限定です。

 

ただし、今後定期的に心臓の検査は受けていきます。

発症から1ヶ月後、2ヶ月後、半年後、1年後・・・という風に間隔を少しずつ空けていきながら、フォローして頂く予定です。

 

 

万が一、川崎病の合併症で心臓に病変が見つかった場合は、今後の治療や生活の注意点など、お医者様の指示に従ってください。

 

 

 

 

 

長くなってしまったので、次男の病気発見までの経緯や、入院中の治療、その経過などは別記事にさせていただきます。

 

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